中枢神经系统原发性ALK-1阳性间变性大细胞淋巴瘤的临床分析及病理学特征暨文献复习

作者：刘智; 何骏; 任启福; 邱雪松; 肖华亮

来源：中国医药指南, 2015, 13(07): 20-23.

DOI：10.15912/j.cnki.gocm.2015.07.011

• 脑肿瘤
• 淋巴瘤
• 临床病理
• 免疫组化

目的探讨中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床特点及其病理学特征分析。方法对1例中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床表现、影像学、组织形态学、免疫组化及原位杂交等结果进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,34岁。CT和MRI示左顶叶不规则占位,有明显增强效应,瘤周脑组织显著水肿。组织学上,瘤组织主要由中等大小的透明细胞构成,部分细胞核呈马蹄形或肾形,异型性明显。瘤细胞弥漫排列,局部向血管壁聚集形成结节状或袖套状结构。未见明显坏死及出血。免疫组化显示瘤细胞为LCA、CD43、CD3、CD5、CD30、ALK-1、Gram-B、Ti A-1弥漫(+),EMA灶性(+),瘤细胞不表达CD20、Pax-5、CD2、CD7、CD68、CKpan、GFAP和PLAP,Ki-67阳性率约40%,EBER原位杂交未见阳性信号。结论颅内原发性ALCL罕见,临床上具有进展迅速、侵袭性强以及预后不良的特点,组织学上以标志性细胞以及明显的血管侵袭性生长为特征,免疫组化有重要的鉴别诊断价值。

• 单位
  第三军医大学; 大坪医院; 重庆市渝北区人民医院