115例颅外孤立性纤维性肿瘤的临床病理学分析

作者：姚晨晨; 杨旭西; 李霄; 陈刚; 范钦和; 贡其星^*

来源：中国肿瘤外科杂志, 2023, 15(05): 448-454.

• 孤立性纤维性肿瘤
• 临床病理学
• 分子遗传学
• 预后

目的 探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特征、分子遗传学特征及预后。方法对南京医科大学第一附属医院病理学部2010年1月至2020年12月诊断的115例颅外SFT进行回顾性研究，进行组织学观察、免疫组化检测、分子遗传学检测及随访。结果 其中，男性45例，女性70例，年龄19～82岁，中位年龄54岁，发生部位最常见于肺/胸膜，肿瘤最大径为1～25 cm,中位数6 cm,组织学形态多数表现为经典型SFT,由梭形或卵圆形肿瘤细胞及背景胶原和“鹿角形”血管构成；此外，还有2例脂肪瘤型、8例黏液型、2例巨细胞型、4例去分化型。免疫组化显示为特征性的STAT6、CD34弥漫阳性，少数病例表现出Desmin、CK-pan、PAX2、PAX8等抗体的反常表达。分子遗传学上经NGS检测的病例均具有NAB2::STAT6融合基因。12例伴有TERT启动子，4例出现TP53基因突变。术后随访时间为0～136个月(中位随访时间45个月),有10例复发，5例转移，4例出现肿瘤相关性死亡。结论 依据典型的组织学形态和特异的免疫组化表型可以对SFT进行诊断，但对于特殊形态或特殊免疫表型的SFT诊断需注意诊断陷阱。SFT有一定的肿瘤复发和转移发生率，单纯的形态学评估较难预测其预后，使用风险分层模型能较好地预测SFT的生物学行为。

• 单位
  江苏省人民医院; 南京医科大学第一附属医院