摘要

目的探究儿童pro-B急性淋巴细胞白血病(pro-B-ALL)的临床特点及预后影响因素。方法回顾性选择64例年龄<18岁的pro-B-ALL患儿为研究对象,分析其临床特点、治疗和预后,以及生存率的影响因素。结果 pro-B-ALL患儿占儿童急性淋巴细胞白血病的6.23%(64/1/028)。64例患儿中男35例,女29例,中位确诊年龄7.0(范围0.4~16.0)岁,其中≥10岁和<1岁者分别占39%和6%,中位初诊白细胞计数25.5(范围0.4~831.9)×109/L,其中≥50×109/L者占35.9%。MLL-r阳性是最常见的分子遗传学异常(34%,22/64),常伴CD22、CD13低表达和CD7高表达,其中MLL-AF4阳性者常伴CD33低表达。64例患儿中位随访时间60.0(范围4.9~165.3)个月,5年总生存(OS)率及无事件生存(EFS)率分别为(85±5)%和(78±5)%。多因素分析显示,化疗3个月微小残留病≥0.1%是影响pro-B-ALL患儿5年OS率和EFS率的独立危险因素(P<0.05)。结论儿童pro-B-ALL具有独特的临床和生物学特征。初诊时的免疫抗原、分子遗传学异常及化疗3个月微小残留病水平是影响远期疗效的重要因素。[中国当代儿科杂志,2020,22(12):1286-1294]