土三七相关肝窦阻塞综合征的全国多中心临床调研分析

作者：任晓非; 诸葛宇征; 陈世耀; 杨玲; 姜海行; 张修礼; 马雄; 谢渭芬; 刘玉兰; 许建明^*; 中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组

来源：中华消化杂志, 2017, 37(08): 523-529.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0254-1432.2017.08.004

• 肝窦阻塞综合征
• 吡咯齐定生物碱
• 多中心研究
• 回顾性研究

目的明确土三七相关肝窦阻塞综合征(HSOS)患者的临床特征及其诊疗状况。方法纳入2010年1月至2017年5月于全国29家医院被诊断为HSOS的458例住院患者, 其中239例与土三七相关。以用于造血干细胞移植导致HSOS的西雅图标准, 分析土三七相关HSOS临床征象的诊断价值;以肝脏活组织穿刺病理诊断作为金标准, 评价土三七相关HSOS影像学征象的诊断价值;以敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、准确度和Kappa值进行诊断价值评估。预后危险因素分析采用Cox回归分析。结果在362例HSOS患者的药物相关性病因中, 土三七239例(66.02%)。239例土三七相关HSOS患者中, 腹水232例(97.07%)。腹水诊断HSOS的敏感度和特异度分别为97.07%和75.86%, Kappa值为0.751。斑片状和(或)地图样强化、CT表现为不均匀低密度或MRI表现为不均匀信号的敏感度分别为100.0%、97.4%, 特异度分别为88.9%、100.0%, Kappa值均≥0.75, 一致性极好;斑片状和(或)地图样强化、CT表现为不均匀低密度或MRI表现为不均匀信号与腹水诊断HSOS的准确度均>90%。239例土三七相关HSOS患者中, 229例(95.82%)采用保肝药和利尿剂治疗, 105例(43.93%)采用抗凝治疗;病死率为8.37%(20/239), 病情未好转或恶化占17.57%(42/239)。血清TBil和LDH升高与HSOS的预后不良有关(相对危险度为1.012和1.009, P均<0.05)。结论我国HSOS住院患者的主要病因是使用土三七, 主要临床表现为腹水。斑片状和(或)地图样强化、CT表现为不均匀低密度或MRI表现为不均匀信号是HSOS的主要影像学征象。对于土三七相关HSOS, 缺乏可靠、有效的治疗方法, 病死率相对较低。

• 单位
  安徽医科大学第一附属医院; 北京大学人民医院; 南京大学医学院附属鼓楼医院; 复旦大学附属中山医院; 解放军总医院; 广西医科大学第一附属医院; 华中科技大学同济医学院附属协和医院; 上海交通大学医学院附属仁济医院; 上海长征医院