<正>病例介绍患儿,男,4岁2个月。因"发现心脏杂音3+年"于2016年3月6日入院。心脏彩色多普勒超声检查示:先天性心脏病,室间隔缺损(膜周型累及隔瓣下),肺动脉高压(中-重度),卵圆孔未闭。家族史:舅舅为血友病A患者。3月7日,患儿突然双侧鼻腔出血,为鲜红色血液,予去甲肾上腺素纱球填塞压迫,效果不佳,耳鼻喉科医生会诊后予油纱填塞,予急查血常规及凝血功能示:活化