报告1例发生于指、膝关节周围的皮肤局灶性黏蛋白病。患者男,15岁。临床表现为面部和四肢皮下结节7年,四肢关节周围丘疹、结节3年。皮损组织病理检查示:真皮内黏蛋白弥漫性沉积,伴轻度成纤维细胞增生。黏蛋白阿辛蓝染色阳性。免疫组织病理检查示部分细胞Ⅷ因子、CD34阳性。