苯妥英钠联合沙利度胺治疗胫前型营养不良型大疱性表皮松解症1例

作者:赵巍; 李瑞琴; 孟威威; 王丽; 王庆兴; 方玉甫*
来源:中国皮肤性病学杂志, 2022, 36(03): 307-310.
DOI:10.13735/j.cjdv.1001-7089.202108233

摘要

患者女,46岁,双下肢丘疹、水疱、结节20余年。趾甲逐渐出现变黄、变形、增厚。组织病理检查示:表皮下水疱,周围散在淋巴细胞,未见嗜酸性粒细胞。表皮无细胞水肿,无棘层松解,真皮及血管周围无明显炎症细胞浸润。直接免疫荧光:C3、C4、IgG、IgA(-)。最终诊断:胫前型营养不良型大疱性表皮松解症。患者经糖皮质激素、免疫抑制剂、中药内服多次治疗后皮疹仍有反复,伴明显瘙痒。随后,尝试使用苯妥英钠及沙利度胺等治疗19周后,皮损基本消退,无明显瘙痒,现仍在随访中。

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