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摘要
患者女，46岁，双下肢丘疹、水疱、结节20余年。趾甲逐渐出现变黄、变形、增厚。组织病理检查示：表皮下水疱，周围散在淋巴细胞，未见嗜酸性粒细胞。表皮无细胞水肿，无棘层松解，真皮及血管周围无明显炎症细胞浸润。直接免疫荧光：C3、C4、IgG、IgA(-)。最终诊断：胫前型营养不良型大疱性表皮松解症。患者经糖皮质激素、免疫抑制剂、中药内服多次治疗后皮疹仍有反复，伴明显瘙痒。随后，尝试使用苯妥英钠及沙利度胺等治疗19周后，皮损基本消退，无明显瘙痒，现仍在随访中。
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单位河南中医药大学; 河南省中医院
