小儿心内膜弹力纤维增生症60例临床特点分析及结局

作者：张勇; 孙灵丽; 李涛

来源：中国妇幼健康研究, 2014, 25(05): 790-792.

• 心内膜弹力纤维增生症
• 临床表现
• 超声检查
• 预后

目的分析心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床表现特点和实验室、影像学检查特点,并随访患儿的治疗结果。方法回顾性分析2000年12月至2011年6月在湖北十堰市太和医院儿2科住院的60例小儿EFE患者,对其临床症状和体征、实验室和影像学检查结果进行总结,并统计患儿的随访结果。结果 EFE患儿以肺炎、心衰为主要首诊原因(55.0%);临床症状主要有咳嗽(75.0%)、呼吸困难(68.3%)、气促(83.3%)。心电图显示的主要异常为:左室肥大伴劳损(38.3%),单纯左室肥大(15.0%),窦性心动过速(30.0%),ST-T改变(11.7%)。胸部X线检查心脏普遍增大(100.0%),心胸比例>0.60者占38.3%。超声心动图显示的主要异常有:左心室均扩大(100.0%),左室心内膜增厚、回声增强(81.7%),左室收缩功能均降低(100%),左室射血分数(EF)均低于55%(100%)。经治疗,临床好转41例(68.3%),自动出院12例(20.0%),死亡7例(11.7%)。对53例出院患儿进行随访,6例失访,47例患儿中4例(8.5%)病情加重,1例(2.1%)死于心力衰竭。结论超声心动图能检测EFE的特征性表现,坚持治疗可以改善惠儿预后。

• 单位
  湖北省十堰市太和医院