特发性肺纤维化是一种慢性的进行性肺部疾病，它也是特发性间质性肺炎最常见的形式之一，具有很高死亡率，自诊断之日起中位生存期仅为2～3年。尽管其发病机制尚不明确，但已发现多条信号通路在该疾病发生发展过程中起重要作用。目前FDA批准用于治疗特发性肺纤维化的药物主要有吡非尼酮和尼达尼布，另外还有10余种药物处于临床研究阶段。综述与特发性肺纤维化相关的信号通路及其临床在研药物的研究进展。
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