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摘要
目的提高对先天性神经母细胞瘤(CNB)的临床病理特点和预后认识。方法收集13例CNB患者的资料,对其临床表现,病理组织分型、分期、治疗及预后进行回顾性分析。结果 13例患儿中,男性10例,女性3例,于母体孕24周至40周产前检查时发现。原发肿瘤6例位于右肾上腺,2例位于左肾上腺,1例位于双肾上腺,3例位于腹膜后,1例位于椎管。临床分期中Ⅰ期9例,Ⅱ期2例,ⅣS期2例。13例患儿中5例伴先天发育畸形。13例CNB均经病理学确诊,11例为低分化的神经母细胞瘤,2例为囊性神经母细胞瘤。组织学分类均为预后良好型。13例均行原发肿瘤切除,2例术后给予化疗,1例术前及术后均行化疗。13例患儿除1例失访外,其他生存状态良好,随访时间7～43个月。结论先天性神经母细胞瘤具有其自身的临床病理和生物学行为特点,临床分期以Ⅰ期、Ⅱ期和ⅣS期为主,病理分类多为低分化神经母细胞瘤,部分为囊性神经母细胞瘤,总体预后良好。
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单位安徽省儿童医院
