男性Kallmann综合征与特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的性腺轴功能评价

作者：张娜娜; 王琼; 戚瑞; 李晓苗^*

来源：四川医学, 2023, 44(09): 963-967.

DOI：10.16252/j.cnki.issn1004-0501-2023.09.013

• Kallmann综合征
• 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症
• 性发育不良
• 嗅觉减退

目的 评价男性Kallmann综合征(KS)与特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)的性腺轴功能。方法 分析我科2013年至2021年50例KS及61例IHH患者的临床表现及GnRH、HCG兴奋试验特点。结果 两组患者均表现为性发育不良，第二性征缺失，睾丸阴茎小及低促性腺激素性性腺功能减退。KS患者伴嗅觉减退或缺失。KS组平均睾丸体积、基础FSH及LH值均低于IHH组，组间比较差异有统计学意义。GnRH兴奋试验：KS组的LH峰值3.13 IU/L,FSH峰值3.31 IU/L。IHH组的LH峰值4.76 IU/L,FSH峰值3.68 IU/L。HCG兴奋试验：T峰值在72 h, KS组的T峰值62.82 ng/dl, IHH组的T峰值118.44 ng/dl。KS组的LH及T峰值均低于IHH组，组间比较差异有统计学意义。隐睾组的GnRH兴奋试验与HCG兴奋试验的峰值均低于与正常睾丸组，两组间差异有统计学意义。结论 KS与IHH患者均表现为低促性腺激素性性腺功能减退，KS患者伴嗅觉减退或缺失，两组在基础FSH、LH值及GnRH及HCG兴奋试验中的峰值差异有统计学意义。睾丸的状态一定程度反映了性腺轴的储备功能。

• 单位
  中国人民解放军空军军医大学; 西京医院