本文报道一例罕见的以胸痛为首发症状的硬脊膜动静脉瘘。硬脊膜动静脉瘘是常见的先天性脊髓血管畸形,好发于中年男性,绝大部分以脊髓压迫症状为主要临床表现,以突发胸痛为首发症状的尚未见报道。通过本病例报道,提高急诊医生对罕见的因硬脊膜动静脉瘘所致胸痛的认识,减少漏诊及误诊。