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摘要
免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)是多种原因形成淀粉样物质在器官、组织、细胞间浸润, 引起多器官功能障碍的一种疾病, 神经病变可以是首发表现。文中报道的患者以自主神经症状为首发表现, 表现为严重的逐渐进展的顽固性体位性低血压, 逐渐出现周围神经病、消化道病变、肾脏损害和限制性心肌损害, 最终患者因心室颤动猝死。检查发现血清和尿蛋白电泳可见M蛋白, 直肠黏膜和皮肤活组织检查证实淀粉样变性, 骨髓活组织检查浆细胞超过35%, 幼稚浆细胞占23%。最终诊断为AL合并多发性骨髓瘤。
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单位昆明医科大学第二附属医院; 神经内科
