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摘要
目的：探讨炎性髓系肿瘤Erdheim-Chester病（Erdheim-Chester disease,ECD）患者的临床及影像学特征。方法：回顾性分析2019年3月至2022年2月上海交通大学附属瑞金医院经病理证实的6例ECD患者的临床及影像学资料。结果：6例ECD患者的年龄为11～64岁，其中4例患者的年龄为11～33岁，较年轻；男女比例为2∶1，临床症状以中枢性尿崩（2例）、共济失调（2例）、下肢疼痛（3例）以及眼眶周黄色斑块（3例）为主要特点。6例患者中5例累及骨骼系统；6例均累及骨骼外系统，包括累及皮肤和皮下软组织5例，累及中枢神经系统2例，累及心血管系统2例，累及胸部2例（其中1例伴有肺腺癌），腹膜后巨大肿块和肾脏纤维化改变各1例。6例患者在影像诊断为ECD 2例、眼部黄色肉芽肿1例、其他3例影像不能进行病因诊断。6例患者中2例临床误诊为恶性肿瘤，但未能明确疾病类型。；1例初次行X线检查双下肢假阴性，经CT检查后发现骨质硬化性改变。ECD患者的骨骼系统特征性X线和CT表现为，双侧上下肢骨质硬化，其中1例为下肢对称性，1例为左上肢骨质硬化；非特征性X和CT表现溶骨性骨质破坏，其中1例为颞下颌关节和2例为上颌骨。骨骼外多系统病变（6例）表现为密度、信号、放射性浓聚异常。随访提示，2例预后良好，1例死亡，3例疾病进展。结论：ECD患者多以中枢性尿崩及共济失调为主要症状，伴皮肤黄色肉芽肿及其他皮肤病变等临床特征。影像学表现主要为双下肢骨质硬化，同时伴有全身其他系统多发病变。
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单位上海交通大学; 吉林省人民医院; 瑞金医院
