骨肉瘤是骨骼系统常见的恶性肿瘤,转移率高,肺是骨肉瘤转移的主要靶器官,临床上由于缺乏特异性,常在疾病晚期才得到确诊。近年来骨肉瘤及其肺转移相关信号通路的作用已为人们所重视,分子遗传学及细胞遗传学技术的发展为探求骨肉瘤发生、发展的机制提供了新的研究方向。本文主要介绍参与骨肉瘤及骨肉瘤肺转移的信号通路及其与骨肉瘤的关系。