摘要
目的了解原发性干燥综合征(pSS)患者中枢神经系统病变(CNS-SS)的临床特征。方法对北京协和医院21例CNS-SS患者进行回顾性分析。结果CNS-SS临床表现多样,脑损害12例,占57.1%,脊髓损害9例,占42.9%;7例合并周围神经系统病变,占33.3%;CNS症状出现时pSS的平均病程(4±6)年,10例CNS-SS以CNS病变为首发表现,占47.6%,在pSS诊断后第1、2、3年内出现CNS症状的分别为1、2和0例,第4年至17年的共8例。核磁共振成像(MRI)检查异常13例,占61.9%,其中脑白质脱髓鞘病变4例,占19.0%,脑缺血病变2例,占9.5%,灰质病变1例,占4.8%,脊髓脱髓鞘病变4例,占19.0%,脊髓空洞症2例,占9.5%。脑脊液检查异常11例,占52.3%.其中蛋白、压力和白细胞数增高者分别为10、6和5例,分别占47.6%、28.6%和23.8%。结论pSS可以合并中枢神经系统受累,其中脱髓鞘病变最常见,诊断CNS-SS最好同时行MRI和脑脊液检查。
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单位中国医学科学院; 北京协和医院; 中国协和医科大学