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摘要
目的 探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma, ASPS)的临床病理特点及诊疗。方法 回顾性分析5例ASPS的临床病理学特征和免疫表型，并复习相关文献。结果 肿瘤均位于右大腿，为单发结节状伴出血坏死，其中2例复发伴两肺多发转移。镜下肿瘤细胞排列成巢状、腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔，肿瘤周围血管内可见瘤栓。瘤细胞呈圆形，胞质丰富红染、空泡状。免疫表型：肿瘤细胞核转录因子(TFE3)阳性表达、胞质肌调节蛋白(MyoD1)阳性表达。糖原PAS染色：胞质内出现紫红染物呈菱形、棒状结晶抗原。结论 结合病灶大体观、HE形态学特征、免疫表型及ASPL-TFE3基因融合检测是目前确诊ASPS的有效方法。
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