不同年龄段儿童终丝脂肪浸润/脂肪瘤型脊髓拴系综合征临床特征与手术疗效分析

作者：徐琛; 张毅; 王敏; 赵瑞; 施伟; 李昊^*

来源：中国现代神经疾病杂志, 2023, 23(05): 398-404.

DOI：10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.004

• 神经管缺损
• 马尾
• 脊髓切断术
• 儿童

目的 评估终丝离断术对不同年龄段终丝脂肪浸润/脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿的治疗结局,探索此种类型脊髓拴系综合征的自然病程和治疗策略。方法与结果 回顾分析2017年1月至2022年5月在复旦大学附属儿科医院行终丝离断术治疗的77例终丝脂肪浸润/脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿的临床资料,不同组别[幼儿组(<3岁)、学龄前组(3～6岁)和学龄组(> 6岁)]患儿入院原因(Fisher确切概率法:P=0.001)、骶尾部皮肤异常者比例(χ2=7.841,P=0.021)、存在临床症状比例(χ2=13.618,P=0.001)及圆锥末端位置(Fisher确切概率法:P=0.039)差异具有统计学意义。与幼儿组相比,学龄组被动检查比例较低(Fisher确切概率法:P=0.021)、有症状就医者比例较高(校正χ2=12.738,P=0.000),骶尾部皮肤异常者比例较低(χ2=6.481,P=0.011)、存在临床症状者比例较高(χ2=13.558,P=0.000)、圆锥末端位置位于L2及以上者比例较低(Fisher确切概率法:P=0.024);学龄组存在临床症状者比例亦高于学龄前组(Fisher确切概率法:P=0.034)。术后终丝直径为(2.17±0.70)mm,较术前平均增粗(0.46±0.28)mm,其中26例(81.25%,26/32)术后终丝仍继续增粗。术前9例合并脊髓空洞症2例消失、6例好转、1例持续加重,术后MRI提示脊髓再拴系2例。共随访1.90(1.11,3.10)年,41例术前无症状患儿无新发神经功能缺损症状;35例有症状者幼儿组13例、学龄前组9例、学龄组13例,3组神经功能结局差异无统计学意义(Fisher确切概率法:P=0.246);失访1例。结论 不同年龄段终丝脂肪浸润/脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿的临床特征不同,年龄越大出现临床症状的风险越高;手术后仍有可能出现神经功能缺损症状。终丝离断术风险低、并发症少,预防性终丝离断术可降低神经功能缺损发生率。

• 单位
  复旦大学附属儿科医院