血友病A患儿血浆纠正实验与凝血因子Ⅷ抑制物相关性研究

作者：李刚; 陈振萍; 甄英姿; 崔蕾; 吴心怡; 吴润晖

来源：中华检验医学杂志, 2015, 38(07): 480-483.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1009-9158.2015.07.014

• 血友病A
• 因子Ⅷ
• 部分促凝血酶原时间

目的通过ROC曲线分析,确定利用部分促凝血酶原时间(APTT)纠正试验结果预测凝血因子抑制物产生的临界诊断点。方法2012年11月至2014年7月于北京儿童医院血液肿瘤中心血友病门诊就诊的275例血友病A(HA)患儿,筛查期中位月龄为58(1200)个月;重型197例(71.6%)、中间型78例(28.4%)。回顾分析343例次HA患儿的APTT纠正实验及抑制物定量监测结果,并应用ROC曲线分析其抑制物阳性的最佳临界点。结果 ROC曲线下面积(AUC)=0.973(95%CI0.9600.986,P<0.01),Youden值为0.824,所对应的孵育法APTT为39.7 s,为有无抑制物的最佳诊断界点。此时敏感度为87.2%,诊断特异度为95.2%。AUC=0.982(95%CI0.9670.998,P<0.01),Youden值为0.896,所对应的孵育法APTT为53.4 s,此即区分低滴度与高滴度抑制物的最佳诊断界点。此时敏感度为94.6%,诊断特异度为95.0%。结论 APTT纠正试验可为血友病患儿凝血因子Ⅷ抑制物产生的临床早期诊断提供一定参考和筛查指标。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院