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摘要
肺动脉高压（PAH）是指一种罕见且预后不良的疾病，当肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)，或者运动时m PAP>30 mm Hg，肺毛细血管嵌压≤15 mm Hg，肺血管阻力>3 Wood(1 Wood=80 dyne s/cm5)诊断为PAH。先天性体肺分流性心脏病（先天性心脏病）是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加，肺血管处于高流量高压力状态，导致肺动脉压力阻力增加，从而导致PAH的发生。对先天性心脏病早期动力性PAH患者，手术治疗可以阻断肺血流量异常增加，阻断PAH进展。但对于肺血管不可逆性改变的患者，即使手术后缺损仍存在。如果不及时治疗，右心房的负担会随着病情的恶化而加重，严重影响患者的生存质量和生存率。因此，对于先天性心脏病合并PAH患者，应用有效药物进行术前、术后短期或长期服用，是治疗PAH的重要手段。近年来，靶向性药物控制肺血管压成为临床研究的热点。波生坦是一类非选择性内皮素受体阻滞剂，而西地那非作为PAP-5抑制剂具有很高的选择性，本文就波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病相关性PAH的进展进行综述。
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