轻(重)链沉积病的诊断和治疗

作者：陈楠; 潘晓霞

来源：中国实用内科杂志, 2018, 38(06): 496-499.

DOI：10.19538/j.nk2018060102

• 轻(重)链沉积病
• 轻链沉积病
• 重链沉积病
• 轻重链沉积病

轻(重)链沉积病是一类因单克隆免疫球蛋白轻链和(或)重链在组织沉积所致的全身性疾病,根据沉积的成分不同分为轻链沉积病、重链沉积病和轻重链沉积病3种亚型。肾脏是最常累及的器官,血、尿M-蛋白及游离轻链检测对诊断大有帮助,确诊依靠病理。治疗目标是去除异常浆细胞克隆、减少轻链和(或)重链产生,化疗及大剂量化疗加自体干细胞移植均发现可稳定肾功能、提高患者和肾存活率。获得血液学完全缓解或非常好的部分缓解的患者可考虑肾移植。

• 单位
  上海交通大学; 上海交通大学医学院附属瑞金医院