心脏原发轻链型淀粉样变临床特点和生存分析

作者：王荷花; 颜绵生; 许多荣; 童秀珍; 陈文芳; 李娟

来源：中国实用内科杂志, 2009, 29(11): 1003-1005.

• 轻链型淀粉样变
• 心脏
• 生存分析 immunoglobulin light-chain amyloidosis
• survival

目的总结心脏原发轻链型淀粉样变(AL)的临床特点,并作生存分析。方法回顾性分析中山大学附属第一医院1998年1月至2008年3月收治的25例原发系统性AL患者的临床资料,总结淀粉样变累及心脏患者的病例特点,随访其生存情况。结果(1)25例原发AL患者中淀粉样变累及心脏10例,中位年龄55岁,其中9例同时有心外淀粉样变,以心、肾联合病变为主。(2)10例心脏AL患者主要的临床症状有胸闷、气短、乏力,其中7例出现充血性心力衰竭体征。超声心动图(UCG)检查室间隔和左室后壁对称性增厚。(3)中位随访时间6.8个月,25例AL患者诊断后中位生存期16.4个月,死亡14例,其中死于心、肾功能衰竭12例(占86%)。10例心脏AL与淀粉样变无心脏累及的15例患者比较,两组患者诊断后中位生存期分别为1.4个月和30.2个月,生存时间差异有统计学意义(P=0.006)。结论心脏原发AL常为多器官淀粉样变,临床主要表现为充血性心力衰竭。心脏AL患者预后差,心力衰竭是AL患者死亡的主要原因。

• 单位
  中山大学附属第一医院