<正>1病例资料患者,男,51岁。主因"四肢无力伴肌肉萎缩20余年,加重8个月"入院。患者于20年前无明显诱因出现四肢无力,左侧为主,左上肢抬举较费力,下肢尚可行走,无肢体麻木等症状,缓慢出现双手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,左手明显。肌电图显示上、下肢周围神经源性损害,给予人免疫球蛋白治疗7 d,症状无改善,仍缓慢加重,逐渐出现左上肢肌萎缩、左