伴小脑共济失调的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎病例临床分析

作者：刘斌; 关**^*; 任海涛; 范思远; 刘曼歌; 王晶; 徐晓璐; 崔丽英

来源：中华神经科杂志, 2021, 54(06).

• 脑炎
• 受体, N-甲基-D-天冬氨酸
• 小脑
• 共济失调

目的分析总结合并小脑共济失调的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点。方法回顾分析北京协和医院2011—2019年诊治的抗NMDAR脑炎患者中合并小脑共济失调患者的临床表现、实验室检查结果、治疗与预后。结果 347例抗NMDAR脑炎患者中共有15例(4.3%)合并小脑共济失调, 其中1例患者合并卵巢畸胎瘤, 男性7例, 女性8例, 中位年龄28岁, 从脑炎发病到出现小脑症状平均病程30.8 d, 极期改良Rankin量表(mRS)评分平均3.73分, 脑脊液白细胞中位数28×106/L。15例患者均接受了一线免疫治疗, 1例患者接受了利妥昔单抗二线免疫治疗, 9例患者接受了吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间7～66个月, 末次mRS评分平均2.73分, 预后良好者(mRS评分≤2分)6例(6/15)。结论抗NMDAR脑炎合并小脑共济失调者相对少见, 此类患者在神经功能方面预后较差, 应及时识别抗NMDAR脑炎患者的小脑共济失调症状, 采用规范的免疫治疗方案和长程免疫治疗, 以期改善预后。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医院; 中国科学院心理研究所