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摘要
目的亨廷顿病患者常出现语言障碍。既往研究主要关注于以字母型语言(比如英语)为母语患者的语言特点。汉语是一种象形文字语言,在语音、字形、语义和句法等方面均不同于字母型语言。本研究旨在研究以汉语普通话为母语的亨廷顿病患者的语言障碍特点;同时,比较皮层和皮层下病变患者语言特点的不同。方法本研究入组5例亨廷顿病患者和5例阿尔茨海默氏病患者。两组在年龄、性别、病程和受教育程度等方面相匹配。所有受试者均以汉语普通话为母语。10例患者均完成病史询问、体格检查、基础测试、遗传测试和神经心理评估。语言能力评价采用汉语失语症评定量表。结果亨廷顿病患者平均病程5.4±2.97(2～10)年。其语言障碍的表现类似于经皮质运动性失语的临床表现。患者表现出明显的语音异常,以及轻微的语义和句法异常。口语表达时出现声调错误,书面语表达时出现字符结构错误和替换。相比之下,阿尔茨海默氏病患者的语言障碍更为严重,主要表现为全面性失语,语义错误尤为突出。讨论以汉语普通话为母语的亨廷顿患者的语言障碍类似于经皮质运动性失语,语音障碍突出;而阿尔茨海默氏病患者则表现为更为严重的全面性失语,以语义障碍最明显。
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单位北京协和医院; 神经内科
