先天性肝内门体分流25例诊疗分析

作者：张金山^*; 李龙

来源：中华普通外科杂志, 2023, 38(11).

• 门体分流术, 外科
• 儿童
• 治疗

目的总结先天性肝内门体分流(congenital intrahepatic portosystemic shunt, CIPSS)患儿的治疗策略。方法回顾性分析2017年8月至2022年12月期间于首都儿科研究所就诊的25例CIPSS患儿的临床资料。结果 12例接受门体分流结扎术治疗;13例产前超声发现肝内门体分流患儿接受保守治疗。CIPSS的产前超声诊断率为72%(18/25)。高血氨发生率为80%(20/25)。黄疸和肝功能异常发生率分别为77.8%(14/18)和55.6%(10/18)。12例手术患儿术后血氨恢复正常, 术后超声和CT检查显示门体分流消失。13例保守治疗患儿, 5例超声随访显示门体分流消失;分流血管自发闭合率为38.5%(5/13)。所有保守治疗患儿的黄疸和肝功能异常治愈率为100%, 治愈时年龄为1～8个月;高血氨治愈率为90.9%(10/11), 治愈时年龄为1～7个月。结论 CIPSS是一种可治愈的畸形。生后黄疸、肝功能异常和高血氨多可在1岁以内恢复。CIPSS患儿应保守治疗至1岁, 1岁以上仍未闭合者可选择外科手术或介入治疗。

• 单位
  首都儿科研究所