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摘要
目的 分析总结血管型白塞病(Beh9et’s disease, BD)患者的临床特征、影像学改变、治疗及预后。方法 收集整理并分析首都医科大学附属北京世纪坛医院于2007年1月至2021年11月收治的血管型BD患者的一般情况、临床表现、实验室检查、影像学改变、治疗及预后情况。结果 共收治血管型BD患者32例，男性25例，女性7例，平均发病年龄36.8岁，平均发病时间约为52.4月。32例患者均有口腔溃疡，21例合并生殖器溃疡；18例患者针刺反应阳性；12例患者累及眼部；4例患者出现胸闷等不同程度的呼吸困难、肿胀及颈胸部静脉扩张；4例患者出现肝脾肿大、腹腔积液。大部分患者血沉、C反应蛋白及血常规白细胞计数升高。32例患者中有21例患者单纯累及静脉，3例患者单纯累及动脉，8例患者动脉及静脉均有受累；29例累及静脉的患者中，24例患者累及下肢深静脉，1例患者合并胸导管梗阻并乳糜胸形成，4例患者累及上腔静脉并出现上腔静脉综合征，4例患者累及肝静脉或肝上段的下腔静脉并出现布加综合征。32例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，其中21例患者应用环磷酰胺，18例应用沙利度胺，11例应用秋水仙碱，5例应用生物制剂英夫里昔单抗；17例患者联合应用抗凝药物治疗；5例患者行手术治疗。经随访，大部分患者病情稳定，8例患者病情明显好转，1例患者死于动脉瘤破裂。结论 血管型BD好发青年男性，起病隐匿，动静脉均可受累，以下肢深静脉受累最常见，部分患者症状严重，临床医生应提高警惕，早期联合用药可改善患者预后。
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单位首都医科大学附属北京世纪坛医院
