摘要

患者女, 41岁。因双眼视物模糊伴眼前固定黑影遮挡1年, 加重4个月, 颧部散在点状红色皮疹, 偶有皮肤瘙痒、膝关节疼痛, 于2021年4月14日到山东中医药大学附属医院眼科就诊。患者有鼻窦炎病史10年。否认其他全身病史。2020年4月, 患者因拆除旧被服而诱发全身点状皮疹、剧烈瘙痒、发热(体温最高达39.2℃)、头痛、胸闷气短、呼吸困难、腹泻、双膝及骶髂关节疼痛, 双眼视力进行性下降、中心固定黑影遮挡, 经抗过敏治疗后缓解, 约1个月后复发, 在当地医院诊断为"荨麻疹"。2020年5月12日外院实验室检查:嗜酸性粒细胞3.89×109个/L(参考值范围:0.05 ~0.50×109个/L), 嗜酸性粒细胞百分比22.8%(参照值范围:3.0%~8.0%), 风湿系列、自身抗体谱、抗核抗体谱、肌炎抗体谱、血管炎自身抗体谱和感染系列阴性。胸腹部CT检查, 双肺局部少许炎症。腹股沟淋巴结穿刺病理检查, 散在嗜酸性粒细胞及少许中性粒细胞浸润。皮肤病理检查, 真皮浅层血管周围见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。骨髓穿刺检查, 粒细胞、红细胞、巨细胞三系明显增生, 嗜酸性粒细胞比例偏高。2020年5月26日转诊至上级医院, 诊断为"嗜酸性粒细胞增多症观察、系统性血管炎观察、双肺炎症、双眼脉络膜缺血、双眼缺血性视神经病变、双眼视网膜血管炎以及左眼视网膜中央动脉阻塞?右眼视网膜分支动脉阻塞?"。2020年6月2日实验室检查, 嗜酸性粒细胞阴性。2020年6月4日眼部检查, 双眼视盘及血管旁大量棉绒斑, 黄斑区假樱桃红斑、鼻上方大量黄白色Purtscher斑, 后极部少量线状出血(图1A, 图1B)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查, 双眼后极部及视盘周边团块状无灌注区(图1C, 图1D )。光相干断层扫描检查, 双眼视盘旁及黄斑区鼻侧视网膜神经上皮层团块状增厚(图1E, 图1F)。视野检查, 右眼(低视力模式)中心视野弥散光敏度下降, 伴鼻侧大片视野缺损, 累及中心;左眼中心视野弥散光敏度下降, 伴与生理盲点相连的中心及上下方大片视野缺损(图2)。治疗期间患者双眼视力持续下降, 予以静脉注射甲强龙冲击治疗, 抗病毒及抗凝治疗, 症状缓解。4个月前出现病情反复, 为求进一步诊治, 遂至我院就诊。眼部检查:右眼视力0.1, 矫正不能提高;左眼视力0.5, 矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为15、16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa )。双眼瞳孔直径约3 mm, 对光反射迟钝。眼底检查:双眼视盘边界清楚、颜色淡;右眼动脉和静脉血管直径比值1:2, 动静脉交叉压迫征(+), 颞上视网膜灰白, 黄斑区颞侧视网膜反光增强, 后极部散在圆形灰白色软性渗出(图3A);左眼颞上动脉和静脉间视网膜灰白, 上方血管旁散在点状棉绒斑, 后极部散在圆形灰白色软性渗出(图3B )。诊断:(1)双眼Purtscher样视网膜病变(PLR);(2)嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)。给予吗替麦考酚酯分散片抑制免疫反应, 改善微循环、营养神经支持疗法;治疗23 d后病情好转, 右眼、左眼矫正视力分别提高至0.4、0.8, 视野改善(图3C, 图3D)。