目的通过一家系调查及长期随访,了解孤立性心肌致密化不全(INVM)的预后,认识早期治疗、改善预后的重要性。方法对INVM一家系5例患者的临床特征、治疗及随访情况进行总结分析。结果 3年随访中,5例患者无一例死亡,无心功能进行性恶化,无栓塞事件发生。2例患者(包括无症状者)心肌"蜂窝征"消失。结论对INVM先证者进行家系调查,发现无症状患者,早期治疗可能改善预后。