桥小脑角髓母细胞瘤的诊治分析

作者：吴学东; 夏海坚^*; 钟东; 杨雅莹; 李炯; 何大海; 史东杰; 孙晓川

来源：重庆医科大学学报, 2020, 45(08): 1204-1208.

DOI：10.13406/j.cnki.cyxb.002418

• 髓母细胞瘤
• 桥小脑角
• 病理分型
• 影像特征
• 显微手术
• 预后

目的:探讨桥小脑角(cerebellopontine angle,CPA)髓母细胞瘤的临床、影像及病理相关特点。方法:回顾性分析重庆医科大学附属第一医院近年收治的8例CPA髓母细胞瘤的临床表现、影像学特征、病理分型及手术疗效等资料,并对肿瘤进行分子分型鉴定。结果:本组年龄分布在7～52岁。常见症状为颅内压增高、小脑征、听力下降、面瘫及外展神经麻痹。MRI表现为CPA实性病灶,轻到中度强化,伴瘤周水肿、囊性变、脑膜尾征,CT未见岩骨及内听道破坏及增生。其中6例行全切除,2例行部分切除。术后病理5例经典型,2例促结缔组织增生型,1例间变型。分子鉴定5例为WNT亚型,3例为SHH亚型。术后7例症状体征即刻得到改善,1例维持术前状态。本组随访时间为5～34个月,期间5例呈肿瘤无进展生存状态,3例出现复发或者进展。结论:CPA髓母细胞瘤缺乏特殊的临床表现和影像学特点,在CPA病变的鉴别诊断中应加以考虑。最常见的病理类型和分子亚型分别是经典型和WNT亚型。显微手术是阻止神经功能进一步恶化的有效方法。

• 单位
  重庆医科大学; 重庆医科大学附属第一医院