抗Mi-2抗体阳性特发性炎性肌病临床及病理特征分析：附7例报道及文献复习

作者：蔺颖; 陈娟; 刘孟洋; 石强^*

来源：疑难病杂志, 2023, 22(01): 78-89.

• 特发性炎性肌病
• 抗Mi-2抗体
• 肌活检
• 临床特征

目的 归纳抗Mi-2抗体阳性特发性炎性肌病(IIM)患者临床及骨骼肌病理特点。方法 收集2019年1月1日—2022年2月28日在解放军总医院第一医学中心诊治的7例抗Mi-2抗体阳性IIM患者的临床资料进行回顾性分析，并结合国内外文献复习。结果 7例以近端肌无力更多见，可伴吞咽困难，易伴发肌痛、关节痛和肌萎缩。4例出现较重皮疹。伴发间质性肺炎(ILD)较少，可伴发恶性肿瘤或甲状腺功能减退/疫苗接种史等。骨骼肌病理可见炎性肌病的病理改变，符合束周免疫肌病(IMPP)的特点。免疫组织化学染色见人类主要组织相容性复合体MHC-Ⅰ肌内衣表达阳性和抗黏液病毒A蛋白(MxA)束周肌纤维膜和肌浆阳性表达。7例患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗后3个月，患者情况均较前好转。结论 抗Mi-2抗体阳性IIM患者临床表型多见皮肌炎(DM)经典皮疹、肌痛、肌无力等。肌肉活检可见IMPP,伴ILD较少，可伴免疫性疾病。类固醇联合免疫抑制剂反应较好。

• 单位
  中国人民解放军总医院; 神经内科