先天性支气管胆管瘘是一种极为罕见的结构畸形, 为气管和胆道之间存在异常开放的交通。在儿童期通常表现为反复咳嗽、持续性肺炎和咳胆汁染色样痰, 因此多在行支气管镜检查时被发现。本文报道了一例先天性支气管胆管瘘患儿的临床资料, 并结合文献复习总结了该病例特点。