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摘要
目的分析伴KMT2A::AFF1基因阳性急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特点与患者预后及其预后风险因素的相关性。方法回顾性队列研究。纳入2011年4月1日至2022年7月31日上海市第一人民医院和海军军医大学附属第一医院收治的B-ALL 病例167例, 按照基因类型进行分组。KMT2A::AFF1基因阳性B-ALL病例22例作为实验组, BCR::ABL基因阳性B-ALL 54例作为对照组1和91例KMT2A::AFF1及BCR::ABL基因阴性B-ALL作为对照组2。实验组、对照组1和对照组2的首诊中位年龄分别为43.5(30.5, 56)岁、43.5(34, 55)岁和32(24, 46)岁。三组中位白细胞计数分别为142.4(25.7, 247.2)×109/L、37.6(15.7, 102.2)×109/L和13.4(4.3, 33.0)×109/L。三组骨髓异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)率分别为45.5%、72.2%和72.5%。运用SPSS 26.0软件, 采用非参数检验的秩和检验、卡方检验、Kaplan-Meier及Cox回归的统计学方法, 分析比较试验组与对照组间患者的临床特征、化疗和预后的差异, 分析实验组风险因素及allo-HSCT预后差异。结果实验组与对照组2的年龄差异有统计学意义(Z=-2.151, P=0.031);实验组白细胞计数明显高于对照组1组(Z=-2.363, P=0.018)和对照组2(Z=-4.886, P<0.001);实验组的allo-HSCT率低于对照组1(45.5% 比72.2%, χ2=4.890, P=0.027)和对照组2(45.5%比72.5%, χ2=5.897, P=0.015)。三组一个疗程缓解率分别为60%(12/20)、83.3%(45/54)及76.7%(69/90), 两个疗程化疗缓解率分别为25%(5/20)、7.4%(4/54)、12.2%(11/90), 两个疗程以上或未缓解率分别为15%(3/20)、9.3%(5/54)、11.1%(10/90)。实验组较对照组1化疗效果差(Z=-1.979, P=0.048)。3组在性别、染色体是否为标危核型、初发时血红蛋白、血小板计数及骨髓原始细胞百分比差异无统计学意义。实验组总生存(OS)率低于对照组1和对照组2(23.9%比36.7%, χ2=7.608, P=0.006和23.9%比44.8%, χ2=6.442, P=0.011), 3年无复发生存(RFS)也低于其他两组(14.0%比57.6%, χ2=17.823, P<0.001和14.0%比48.2%, χ2=16.432, P<0.001)。实验组allo-HSCT与未进行allo-HSCT的总OS率差异有统计学意义(45.0 %比9.2%, χ2=15.254, P<0.001)。单因素分析显示, 年龄是实验组患者RFS的风险因素, allo-HSCT治疗是OS的保护因素。多因素分析显示, allo-HSCT为实验组OS的独立保护因素。结论伴KMT2A::AFF1基因阳性的B-ALL患者白细胞高, 化疗较不敏感, 预后差。年龄是其风险因素, allo-HSCT可以改善预后。
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