PTC124不影响豚鼠心室肌细胞的电生理特性

作者：滕思勇; 黄健; 郝杰; 杜忠鹏; 浦介麟; 惠汝太

来源：中国分子心脏病学杂志, 2012, (06): 360-362.

DOI：10.16563/j.cnki.1671-6272.2012.06.002

• PTC124
• 心律失常
• 动作电位
• 心肌细胞
• 电生理特性 PTC124
• Cardiac arrhythmia
• Cardiac action potential
• Cardiomyocytes
• Electrophysiology

目的无义突变产生提早出现的终止密码子(Premature termination codon,PTC),其主要致病机制是突变基因单倍体表达不足,见于心脏钠通道SCN5A基因。SCN5A无义突变导致心脏传导功能障碍、扩张性心肌病和Brugada综合征(BrS)等疾病,目前尚无有效方法根治这类疾病,但药物将是治疗这类突变相关性疾病的最佳选择。近年来开发的口服药物PTC124,能够选择地抑制过早出现的终止密码子,诱导核糖体通读,不影响正常的终止密码子。为了评价该药物的安全性,本研究检测了PTC124对豚鼠心室肌细胞动作电位特性的急性效应。方法应用膜片钳方法研究PTC124对豚鼠心肌细胞动作电位的影响...

• 单位
  中国医学科学院阜外心血管病医院; 心血管疾病国家重点实验室