特发性炎性肌病

作者：蒲传强

来源：中华神经科杂志, 2019, 52(05).

• 特发性炎性肌病
• 多发性肌炎
• 皮肌炎
• 散发性包涵体肌炎
• 免疫介导的坏死性肌病

特发性炎性肌病(IIM)是一组获得性免疫性肌病, 其主要包括多发性肌炎、皮肌炎、无肌病性皮肌炎、散发性包涵体肌炎(sIBM)和免疫介导的坏死性肌病, 以及有些特殊类型的抗合成酶抗体综合征、抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病(NM)、抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性NM。这些不同类型IIM的诊断主要依赖临床表现、抗体检测和肌肉病理技术。不同类型的IIM, 其临床表现不同, 之间还存在着相互重叠的表现。文中就IIM类型的演变、肌炎的主要抗体、肌肉病理特点、各类型表现以及治疗进行系统描述。除外sIBM, 其他类型的IIM患者在经过早期诊断和及时正确足量的药物治疗后, 多数均有好的临床结局。

• 单位
  神经内科; 解放军总医院