摘要

目的:探讨阴囊巨大的乳腺外派杰氏病(extramammary Paget’s disease,EMPD)手术治疗及预后影响因素。方法:回顾性分析2004年至2017年潞河医院诊治的乳房外派杰氏病5例,并文献复习。结果:1例巨大EMPD患者,男性,65岁,有糖尿病病史,阴囊左侧出现浸润性红色斑块,大小约11cm×9cm,累及阴茎、阴阜及同侧腹股沟,表面潮红,附着黄色痂皮。同侧腹股沟可触及多个肿大淋巴结。组织病理检查诊断为EMPD。免疫组化结果:细胞角蛋白(CK) 7、细胞角蛋白(CK) 18、癌胚抗原(CEA)、上皮膜抗原(EMA)、c-erbB2均为阳性,巨囊性病的液状蛋白(GCDFP)-15、细胞角蛋白(CK) 5/6、P63、细胞角蛋白(CK)20均为阴性。外科手术扩大切除,并行同侧腹股沟区肿大淋巴结清扫,手术切除范围较大,行皮瓣结合局部植皮整形修复,效果良好。其余4例患者,年龄范围73岁~88岁,皮损长径5~6cm,活检及免疫组化结果诊断EMPD,患者放弃手术治疗,失访。结论:巨大阴囊EMPD手术并整形修复治疗效果满意,预后较好,影响预后的主要因素为皮损浸润的深度和淋巴结转移情况。