皮肤黏蛋白病

作者:季雅娟; 黄二顺; 雷鹏程; 钟延丰
来源:临床皮肤科杂志, 2009, 38(01): 29-30.

摘要

报告1例皮肤黏蛋白病。患者男,19岁。背部、右上肢结节半年余。皮肤科检查见背部有3枚直径2.5~9.5 cm 的斑块,右上臂伸侧有1枚直径5 cm 的皮肤结节,质地中等有弹性,边界欠清,无红肿及破溃,无压痛。皮损组织病理检查示:真皮胶原稀疏,血管、汗腺、毛附属器周围可见致密的单一核细胞浸润。阿新蓝染色示:真皮、皮下、毛囊周围均见染淡蓝色物质。直接免疫荧光示:免疫球蛋白 IgM、补体 C3基膜带呈线状沉积,免疫球蛋白 IgG、IgA 阴性。电镜检查示:胶原束间出现团状电子密度较高的颗粒状、纤维状物质沉积,未见血管病变。符合皮肤黏蛋白病。