探讨肺动脉CTA对先天性肺动脉缺如伴动脉导管未闭的诊断价值。对我院1例先天性右侧肺动脉缺如伴动脉导管未闭患者的临床资料及影像表现进行回顾性分析。肺动脉CTA能直观显示血管畸形特点及广泛侧支循环。先天性肺动脉缺如伴动脉导管未闭比较罕见,常合并其他心血管畸形,由于临床表现无特异性,极易漏诊、误诊,肺动脉CTA对该病的诊断具有重要临床价值。