摘要

目的抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)维持性血液透析再发肺出血是临床少见疾病,本研究旨在提高对本病的认识。方法对收治的1例ANCA相关性血管炎维持性血液透析再发肺出血的临床资料进行分析,并结合文献探讨其临床特征、诊断要点及治疗方案。结果患者2016年12月3日外院诊断为ANCA相关性血管炎,积极治疗无效后进入维持性血液透析。2018年10月7日出现咳血痰、无尿,入院后查抗髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)抗体阳性(+),抗肾小球基底膜(anti-glomerular basement membrane,GBM)抗体阴性(-),胸部CT提示肺出血,考虑诊断ANCA相关性血管炎维持性血液透析再发弥漫性肺泡出血。经抗炎(甲泼尼龙+环磷酰胺)、血液透析、抗感染等治疗后症状好转。结论ANCA相关性血管炎维持性血液透析再发肺出血多表现为咳血,胸部CT提示弥漫性肺泡出血,必要时行纤维支气管镜肺泡灌洗术明确诊断,并给予大剂量激素脉冲联合环磷酰胺或利妥昔单抗,视情况行血浆置换治疗。

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