<正>Klinefelter综合征(Klinefelter’ssymdrome,KS)是一种由于X染色体数目异常增多导致的先天性疾病,以睾丸曲细精管进行性玻璃样变、无精症为主要特点,男性表现为高促性腺激素性性腺功能减退症,是男性不育的常见原因。本病容易并发糖尿病、肥胖、血脂异常、脂肪肝等代谢综合征的表现。现将我科收治的Klinefelter综合征合并2型糖尿病酮症酸中毒1例报道如下。