嗜酸性肉芽肿性多血管炎31例临床特征分析

作者：赵雪婷; 谭淳予; 文集; 刘毅^*

来源：西部医学, 2021, 33(12): 1807-1812.

• 嗜酸性肉芽肿性多血管炎
• ANCA相关性血管炎
• Churg-Strauss综合征
• 抗中性粒细胞胞浆抗体

目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特征以及不同抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)状态下EGPA患者的特点,以提高对该疾病的认识。方法收集2011年1月～2020年9月在四川大学华西医院住院诊治且符合1990年ACR的EGPA分类标准的31例EGPA患者的临床资料,分析临床特征、治疗和转归。结果 31例EGPA患者中首诊症状主要为呼吸系统表现和全身症状(64.5%),病程中出现哮喘样表现者为77.4%,耳鼻喉受累61.3%,肺部浸润96.8%,周围神经病54.8%,中枢神经系统受累29%,心脏异常54.8%,皮肤表现45.2%;肾脏损害32.3%,胃肠道受累29%,眼部受累6.5%。31例患者均有外周血嗜酸性粒细胞增高,完善IgE检查者91.3%增高,ANCA阳性率为48.4%,80%为MPO阳性。相比阴性组,ANCA阳性组更易发生肾脏受累,IgG、Plt明显更高,Hb、白蛋白减低,差异有统计学意义(P<0.05),但ANCA阴性组发生皮肤和胃肠道受累更多。组织活检,75%可见小血管周嗜酸性粒细胞浸润增多,25%有小血管炎病理特征,6.25%为炎性肉芽肿。治疗上,根据受累器官和临床症状轻重,以单用激素或联合免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗为主;总体而言,ANCA阳性治疗效果不如ANCA阴性。在预后评估方面,患者FFS评分≥1者为83.87%,提示预后不良者较多,且ANCA阳性比阴性预后更差,FFS=3分者均为ANCA阳性;除此外的大部分患者治疗后得到缓解,长期预后还需进一步随访。结论 EGPA是一种可累及多系统的罕见病,病程中常见嗜酸性粒细胞增高,多表现出哮喘、鼻窦炎、游走性肺浸润、周围神经病变等症状体征;其ANCA阳性率不高,要注意识别ANCA阴性的EGPA,减少漏诊和误诊,同时ANCA阳性者预后较差,应个体化评估病情和预后因素采取积极的治疗方式。

• 单位
  四川大学; 四川大学华西医院