先天性小耳畸形是由于胚胎时期第一鳃沟及其邻近的第一、二鳃弓的发育异常引起的颌面部畸形,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形,影响患者容貌,给患者心理带来巨大影响。手术治疗是先天性小耳畸形的主要手段,本文就小耳畸形流行病学,分类,手术时机的选择,手术方式等做一综述。