本文报道1例胎儿左侧主支气管闭锁的MRI表现, 并与病理进行对照。本例胎儿MRI表现为主支气管显示不清, 左侧肺门区支气管广泛囊柱状扩张, T2WI呈管样高信号, 左肺体积增大, 右侧肺组织受压体积小、T2WI信号减低, 并伴有枕部颈项皮下水肿。引产后大体标本经气管注入红色染料, 左肺体积大未见染料充填, 右肺充填染料呈鲜红色。