血管内筋膜炎是结节性筋膜炎的一种罕见亚型。该病主要发生在儿童和青少年, 病变主要累及中小静脉或动脉。本文报道的病例为发生于43岁中年女性股静脉的血管内筋膜炎, 镜下表现类似于结节性筋膜炎, 免疫组织化学平滑肌肌动蛋白、CD10阳性表达, 荧光原位杂交检测显示USP6基因易位, 本例为发生于大血管内的筋膜炎。该病罕见, 因此需要加强对此疾病的认识, 避免过度治疗。