摘要
儿童急性肝衰竭(pediatric acute liver failure, PALF)是一种罕见、进展迅速的临床综合征, 但在儿童重症监护病房(pediatric intensive care unit, PICU)并不罕见。PALF病因复杂多样, 约40%病因不明, 病情凶险, 病死率较高。由于其罕见性、严重性和异质性, 给医生的诊治带来严峻挑战。长期以来, 国内外缺乏针对PALF的相关指南/共识, 对其诊疗和管理过程缺乏规范。针对这一问题, 北美儿科胃肠病学/肝病学/营养学会(North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition, NASPGHAN)2022年初在JPGN杂志发布了国际上首个《儿童急性肝衰竭诊断和管理立场文件》(简称立场文件)[1], 较全面、系统的阐述了PALF的定义、流行病学、病因特异性损伤机制、临床特点和治疗管理推荐意见等, 为PALF诊治提供了一定的参考和依据。本文聚焦国内外儿科PALF诊治现状, 结合NASPGHAN立场文件推荐意见, 就PALF诊治中的重点和难点问题进行解读和讨论。
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单位首都医科大学附属北京儿童医院