A型血友病合并左肾积水伴出血围手术期凝血因子Ⅷ替代治疗1例报告

作者：陈爽; 强**; 黄禹栋; 任承德; 陈国俊^*

来源：中华泌尿外科杂志, 2022, 43(08): 620-621.

• 血友病A
• 凝血因子
• 腹腔镜
• 肾切除术

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。青海大学附属医院2020年7月28日收治1例A型血友病合并左肾重度积水、左肾急性出血患者。患者因左侧腰背部疼痛6 d入院, 既往有A型血友病家族遗传史。术前活化部分凝血活酶时间95.0 s(参考值22.7～31.8 s), Ⅷ因子活性(FⅧ∶C)3.2%(参考值70%～150%)。B超检查:左肾重度积水。肾图:左肾无灌注、无功能、无排泄;右肾灌注可, 功能代偿性增高。全腹CT平扫检查:左肾内见不规则斑片状稍高密度影, 考虑出血。诊断为左肾重度积水并出血, A型血友病。经多学科会诊, 于围手术期应用人凝血因子Ⅷ治疗。全麻下行后腹腔镜左肾切除术, 术中、术后均无大出血。术后随访20个月, 无血尿和腰痛症状, 肾功能和凝血功能正常。

• 单位
  青海大学附属医院