摘要
目的探讨儿童肾恶性横纹肌样瘤的临床及病理特征、治疗方法及预后。方法回顾性分析昆明市儿童医院2006年1月至2019年10月收治的4例肾恶性横纹肌样瘤患者的临床资料,对手术标本进行组织切片、光镜检查及免疫组织化学染色。结果 4例患者中男2例,女2例;年龄4个月至1岁8个月,平均(10.50±6.81)个月;临床表现为腹部肿物及血尿,病理组织形态特征为具有大核仁、丰富细胞质的横纹肌样细胞和经典嗜酸性细胞质的包涵体。免疫组织化学示肿瘤细胞质强表达波形蛋白,灶状表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、分化簇99、分化簇34、肾母细胞瘤抑癌因子1、神经特异蛋白100、细胞周期素D1,不表达肿瘤抑制基因、结蛋白和肌浆蛋白。结论儿童肾恶性横纹肌样瘤是一种具有高度侵袭性的恶性肿瘤,易转移、易复发、预后差,治疗方式以手术根治肾切除术加化疗为主。
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单位云南省昆明市儿童医院; 云南省第二人民医院