目的探讨脉管平滑肌瘤的临床特点、诊断、治疗和预防。方法回顾分析2012年6月至2016年6月郑州大学第一附属医院收治的8例脉管平滑肌瘤病患者的资料,总结其临床特点,结合国内外相关文献,分析发病特点及治疗方法。结果术前仅有1例彩超提示可疑,确诊主要依据术中所见及术后病理,随访结局良好。结论脉管平滑肌瘤发病率低,临床表现无特异性,术前无特异的辅助检查明确诊断,主要依靠术中所见及病理;治疗首选手术。术后需严密随访。