Von Hippel-Lindau综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤的诊治进展

作者：刘伟康; 田孝东; 杨尹默^*

来源：中华外科杂志, 2018, 56(11): 869-872.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5815.2018.11.017

• 胰腺肿瘤
• 神经内分泌瘤
• Von Hippel-Lindau综合征
• 诊断
• 治疗

Von Hippel-Lindau(VHL)综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病, 胰腺是易被累及的腹部器官之一, 包括胰腺单纯性囊肿、浆液性囊腺瘤及神经内分泌肿瘤等。VHL综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤(VHL-pNEN)多无功能, 但有恶变倾向, 治疗措施包括定期随访、手术治疗及药物治疗等。VHL-pNEN的恶性程度较散发型pNEN低, 预后亦较好, 应慎重选择手术治疗。手术指征包括肿瘤最大径≥3 cm、肿瘤倍增时间<500 d、VHL基因发生3号外显子突变、影像学检查疑有恶性表现、功能性pNEN病灶等。手术方式应尽可能保留有功能的胰腺实质。即使无法根治切除的恶性pNEN患者, 积极的内科治疗仍可能使患者获得长期生存。

• 单位
  北京大学第一医院