随着手术技术的成熟, 新的免疫抑制剂上市, 术后管理水平不断提高, 国内外成人及儿童肝移植迅速发展。既往肝移植仅限于终末期肝病, 近年越来越多的疾病, 尤其许多遗传代谢性疾病患者受益于肝移植得以继续生存或生存质量明显改善。现针对遗传代谢性疾病及肝脏关系、遗传代谢性肝病特点、可能需要肝移植的遗传代谢性疾病、肝移植指征及围手术期管理要点新进展进行报道。